Дисгенезия гонад. Диагностика. Тактика ведения

это дефект развит половых желез, обуслов хромосомн наруш или тератогенного воздейств на плод. Формы: 1.типичная (45ХО,синдр Ш-Т): короткая крыловидная шея, низкий рост волос на затылке, умств отст, остеопороз, пороки внутр орг, , первичн аменорея, недоразв. вторичн полов призн, МЖ практ отсутс, соски располож широко, половое и подмыш оволосен недостаточно, полов губы, влагал и матка недоразв, слизистая влагалищ тонкая, блестящ, атрофичн, м.б. маскулинизац — гипертроф клитора, рост волос по мужск типу. ↑гонадотроп гормонов(ФСГ)← нет р-ии «яичников» на гонадотропины (компенспт.↑), лапороскоп- м.б. как женск так и мужск недоразвит гонады. 2. Чистая (46 XX, не зависит от кариотипа) выраж полов инфантилизм при отсут соматич аном развит, диспластичн телосложен, недоразвит МЖ, скудно волос, недоразвит наружн полов орган, лапороскопич – недоразвит матка, трубы, вместо гонад тяжи без фолликулов. ↑гонадотороп, эстроген практич нет 3. Смешан форма: (хромас мозаика 45ХО, 46XY) в брюш полости с 1 стор соед.ткан рудимент гонады, с др. - дисгенетическое яичко, ↑клитора, широкий урогенитальн синус с глубоко располож отверст влаг и уретры, недоразв МЖ, выраж оволос наруж полов орг, низк голос, срмат анаомалий нет. Лечение: син Ш-Т- стим роста – гормоны ЩЖ (тиреоидин) +анаболики (с интерв 2-3 мес, до 13-14 лет)→эстрагены в 16-17 лет +ФЗТ (улучшен кровоток мал таза) до появл менстр →эстр 12-14 дн, гест – 8 дн.

Вопрос 20

Соврем.мет оценки сост плода в разн сроки.

αФетопротеин -15-18нед (26-44нг/мл)- скрининг ВПР и осложнен.теч.берем. (↑ Δнервн трубки, ЖКТ, МС, с.Дауна, многоплодн берем, угроза прерыв…)

РАРР-А -10-12нед. ассоциир. с берем. протеин-А. (0.46 -4.76 мЕД/мл); βХГЧ.-10-12нед. (20900 – 29100 мЕД/мл) УЗИ(трансабдом/трансвагин)-12-13нед (во-ротник. пр-во и нос. кост – на генетт.забол), 19-22н (аномал развит, m, воротн пр-во. нос.кост), 32-34н (локализ плац, воды, темпы развит, головка- бипа-риет.размер,лобно-затыл=>окружн,пер-задн и попер срезы живота, окружн, длина бедр к-ти, члено-распол, цервик канал, внутр зев. стр-ра плаценты (стад.0 –гомогенная, хориальн мембр гладк, базальн слой не виден -28нед / ст.1 -28-32 нед волнист хориальн мембр. в паренх немного рассеян эхогенн зон. баз.слоя нет. Ст.2 – 32-37 нед – в мемб –углубл не дох.до баз.слоя. линейн эхоген вкл в паренх, баз. слой есть. Ст.3- >37нед –углубл мембр до баз.слоя, в паренх неправильн большие включ-я, в базальн). КТГ -непрерыв.графич.отобр.ЧСС плода+тонус мат-ки . ÷ наружн =непрям(при целом плодн пузыре) и прям=внутр (игольчат спиралевидн электрод ввод в предлежающ. ч-ть плода -возм.запись ЧСС, ЭКГ лода). Запись –в 3/3 – 60 мин. N – 120-160’, миокар-диальн рефлекс (↑ на 15’/мин >30сек), вариаб. осциляц(10-30’/мин), Базал υ. Доплер:матчн артер, пупов, ср-мозгов. артер. Амниоскоп- в родах, эндос-коп ввод в шеечн канал – оценка околоплод вод. Амниоцентез- пункц амниот полости +аспирац амниот жидк. под контр УЗ – ds ВПР. Кордоцентез- пункц сосуд пупов. д/получ крови – трансабдом. под УЗ. Биопсия хориона – аспирацион трансцер-вик/пункционн трансабдомин. – в 1/3 . под УЗ. Биопсия кожи плода (альбинизм/ ихтиоз/гиперкера-тоз) /печени, опухол образ/ аспирац мочи.



Вопрос 19

Аменорея.

-отсутств.менстр 6мес и >. Физиол. – до пол.созр, во вр. берем, лактац и постменопауз. Патолог первичн - >16 лет, вторичн – у ранее менструир ♀. Ложная – при Δ оттока крови (атрезия влаг) без Δ цикл.активн яичн. Ятрогенн – после гистерэктомии, 2-стор ова-риоэкт, прием антагон.гонадотропинов/ антиэстро-генов. Аменнор. центральн генеза=гипоталамо-ги-пофизарн (с.Шиена, с.Кушинга, гигантизм, стресс, гиперпролактинем), яичников (СПКЯ, с.резистентн яичн, с.истощен. яичн), маточн, обусл.Δ н/поч или щитов.жел. +f/органич генез, врожден патолог. Цен-тральн: опр-е ГнРГ, ФСГ, ЛГ, АКТГ, СТГ, ТТГ, пролактин,Т3и4. КТ- измен.турец.седла, МРТ- гипо-тал,гипофиз.Гиперпролактинем–парлодел, с.Шиена –заместит терапия, микроаденома – хир/лучев.леч. Яичников:СПКЯ–Δ превр-ащен андрогенов в эстрогены с накопл. тестостер. (при типичн ф.), при смеш.ф. – при Δ f коры н/поч, - превр андрог.в эстрог вв периф.жиров.тк.→↑ЛГ=> ΔФСГ: ЛГ → ги-перплаз тека-клет. при централ. форме ↑ГнРГ→↑ ЛГ =>гирсутизм, УЗИ (яичн >9см3, гиперплаз стромы, >10атретичн фоллик на перифер), ЛГ:ФСГ>2,5. ↑ ДГЭА-С. +инсулинорезист. гормоны, лапароско-пия, биопс. ↓m, Кломифен –стимул.овуляц. при неп-ланиров.берем -КОК-↓андроген.,N менстр цикла. Диане-35–антиандроген. С.резистентн.яичн: аменор +бесплод+неизмен яичн+↑гонадотропины. УЗИ, лапароскоп, бопс, ↑ФЛГ, ЛГ. Леч: эстрогены. Бере-менн. –ЭКО/донорск я/кл. С.истощен.яич: -вторич аменорр+бесплод+ВСД. Монофазн базальн tº, КПИ <10%, «-»симпт.зрачка, ↓эстрадиол, ↑↑ФСГ,ЛГ, ис-тончен М-эха. На лапароскоп – морщинистые яичн, проба с введ. эстрог.в 1фазу и гестаг во 2-ую вызыв. менстр. Леч:эстрогены. Надпочеч.аменорр: Адрено-генит.с. habitus+ ↓ДГЭА и ДГЭА-SO4 после приема ЛП, тормозящ.выдел.АКТГ. УЗИ: фоллик. не достиг овуляторн.размеров, недостат.желт.тела (базальн tº -растянут 1ая стад). Леч: дексаметазон, эстрогены, антиандрогены(верошпирон). Диане-35-↓гипертри-хоз. Щитов.жел.:гипотиреоз→↑ТТГ→↓f клет. гипоф →↑соотн ФСГ:ЛГ→↓f яичн, недостат.лютеин.фазы. Маточн.форма: врожд пороки,груб.выскаблив,трав-матич Δбазальн слоя эндометр. Спайки (генит.Туб, с.Ашермана[спайк.после удал.базал.слоя]), агенезия атрезия, аплазия влагал.



Вопрос 18


9571163967583597.html
9571197379384320.html

9571163967583597.html
9571197379384320.html
    PR.RU™